أنيميا الباقلاء (الفوال)
أ.م.د. عباس حسين مغير
جامعة بابل / كلية التربية الاساسية / قسم العلوم العامة

الخلاصة
يعتبر مرض انيميا الباقلاء من أكثر امراض نقص الانزيمات انتشاراً في العالم ،ينتشر هذا المرض في المناطق التي كانت موبوءة بمرض الملاريا اذ يرى البعض ان احداث الطفرة في جين G6PD جعل كريات الدم الحمراء تتكسر وتتحلل بمجرد تعرضها لطفيلي الملاريا وهذا مما قلل من استيطان الطفيلي للجسم . ان جين G6PD موجود على الكروموسوم الجنسي X لذا يعد هذا المرض من الامراض الوراثية المرتبطة بالجنس .
يحدث المرض عندما يتناول المصاب الباقلاء او العدس اذ ان هذا الانزيم مسؤول عن انتاج مادة NADPH والتي تعمل على جعل الكلوتاثيون في حالة مختزلة بدلاً عن الحالة المؤكسدة وبالتالي فهو يعمل على ايقاف فعل المواد المؤكسدة ومنها الناتجة عن البقوليات ، لذا فتعرض الجسم الى المواد المؤكسدة بدون وجود انزيم G6PD يجعل كريات الدم الحمراء عرضة للتحلل .

المحتويات :
1- تعريف المرض .
2- انتشار المرض .
3- علاقة المرض بالملاريا .
4- ظهور المرض .
5- فعالية انزيم G6PD .
6- علاقة الوراثة بإنتاج انزيم G6PD .
7- الملامح السريرية .
8- التشخيص .
9- الوقاية والعلاج .

تعريف المرض
يعرف بمرض نقص (أنزيم) الكلوكوز 6 فوسفات ديهيدروجينيز (Glocuse 6 Phosphate Dehydrogenase) أو بالمختصر (G6PD). هذا المرض وراثي نتيجة لطفرة موجودة على كروموسوم اكس فلذلك يعتبر من الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس . ينتج أنزيم G6PD جين موجود على كروموسوم اكس يعرف بجين أنزيم G6PD.
وحين يتعطل هذا الجين يحدث مرض انيميا الباقلاء. ولذلك يعتبر من امراض الجينات الوراثية.

انتشار المرض
- يعتبر هذا المرض من أكثر أمراض الأنزيمات انتشاراً في العالم .
- يصيب حوالي 400 مليون شخص
ولو نظرنا إلى التوزيع الجغرافي للمرض لوجدنا أنه ينتشر في مناطق كانت موبوءة بمرض الملاريا . و مرض الملاريا من الأمراض الفتاكة .

علاقة المرض بالملاريا
يعيش طفيلي الملاريا متطفلا على كريات الدم الحمراء فهو يستخدمها في أحد أطوار حياته ، و في كثير من الأحيان يؤدي الى تكسيرها وتحللها . ويبدو أن جسم الإنسان (تأقلم) مع هذا المرض عن طريق جعل الكريات الحمراء تقاوم استيطان طفيلي الملاريا فيها و ذلك بإحداث طفرة في جين أنزيم G6PD فيجعل كرية الدم الحمراء تتكسر و تتحلل عند تعرضها للالتهاب بطفيلي الملاريا، و بذلك لا يستطيع الطفيلي إكمال دورة حياته التي تستلزم العيش داخل كرية الدم الحمراء لبعض الوقت ، و بذلك يتخلص الجسم من الملاريا بشكل فعال.
وبعد أن اختفى المرض في الكثير من مناطق العالم بقيت الطفرة على حالها ولم يرجع الجين الى حالته السابقة. وبما أن مرض فقر الدم المنجلي و مرض الثلاسيميا أيضا تنتشر في المناطق الموبوءة بمرض الملاريا فإنه ليس من الغريب أن يصاب الشخص بهذه الأمراض. فبعض المصابين بمرض فقر الدم المنجلي أو الثلاسيميا ايضا مصابون بمرض انيميا الباقلاء .

ظهور المرض
وهو في العادة يصيب الذكور و ينتقل من امهاتهم . وفي بعض الأحيان قد يظهر المرض على الإناث . كما أن الذكور المصابين بالمرض ينقلون المرض الى بناتهم ولا ينقلونه إلى أبنائهم الذكور مطلقا . وهناك تفاوت كبير في السن الذي تظهر فيه أعراض المرض. فقد يظهر عند الأطفال الذكور مباشرة بعد الولادة فيكون البيليروبين عندهم أعلى من المستوى المعتاد .
كما أنه قد يحدث في أي سن و لكنه في العادة يظهر عندما يتناول المصاب بالمرض الباقلاء أو العدس أو أي نوع من البقوليات أو بعد الإصابة بمرض فيروسي أو عند تناول بعض العقاقير. كما قد تظهر الأعراض من دون أن يصاب الشخص بأي مرض و من دون أن يتناول أي نوع من المواد المؤكسدة كالبقوليات.

فعالية انزيم G6PD
يحدث في داخل الخلية الحمراء عدة تفاعلات على شكل شبكة مترابطة من المواد الكيميائية تتفاعل مع بعضها البعض و مدعومة بالعديد من الأنزيمات ، لو ركزنا على إحدى هذه الشبكات و المسماة بمسار الهكسوز أحادي الفوسفات . يسلك حوالي 10 % من الكلوكوز الذي تقتنصه الكريات الحمراء هذا السبيل ودور أنزيم G6PD هو إنتاج مادة البنتوز من جلوكوز الفوسفات السداسي وتحويل مادة النيكوتينوميد ادنين ثنائي الفوسفات النووي (NADP) الى مادة النيكوتينوميد ادنين ثنائي الفوسفات النووي المؤكسد (NADPH) .
يوجد عدة طرق أخرى لإنتاج مادة (NADPH) في جميع خلايا الجسم ماعدا كريات الدم الحمراء ، فتفاعل فوسفات البنتوز هو الطريقة الوحيدة لإنتاج (NADPH). تكمن اهمية مادة (NADPH) في أنه يحافظ على جعل مادة الكلوتاثيون في داخل كرية الدم الحمراء في حالة مختزلة قابلة لسحب الهيدروجين من أي مادة مؤكسدة كالباقلاء والبقوليات وبعض العقاقير والالتهابات وحماية كرية الدم الحمراء من التكسر.
عند نقص أنزيم G6PD يؤدي لنقص تكون مادة (NADPH) ويجعل مادة الكلوتاثيون في حالة مؤكسدة (حالة الاكسدة ضد الاختزال).
في الحالة الطبيعية لا تتأثر كريات الدم الحمراء بهذا النقص، ولكن عندما يأكل الشخص مادة الباقلاء (التي تحوي الـ vicine, divicine, convicine و isouramil و هذه كلها مواد مؤكسدة ) أو أحد الأدوية المؤكسدة فإن الهيموجلوبين في داخل الكرية الحمراء يتبلور نتيجة لعدم حمايته من قبل مادة الجلوتاثيون و قد يترسب داخل الكريات الحمراء على شكل مواد محتواة تدعى بأجسام هنز وعندها تحدث عملية انحلالية حادة تالية لتأذي غشاء الكريات الحمر بالخضاب المترسب و العوامل المؤكسدة ثم لا تلبث الكريات الحمر المتأذية أن تزال و بسرعة من الدوران .